Как часто женщины с нетерпением ждут тех заветных двух полосочек на тесте, которые перевернут их жизнь с ног на голову! Но, к сожалению, радость от наступления беременности не всегда длится столько, сколько хотелось бы. Существует огромное количество патологий, в результате которых этот процесс необходимо прервать. О выкидыше и знают многие. Но помимо них есть еще одно отклонение, в результате которого насладиться материнством женщине не удается. Это так называемый пузырный занос. Итак, что же это за патология и почему она возникает? Разберем данный вопрос подробнее.

Что происходит при заболевании?

Пузырный занос - это болезнь хориона, во время которой происходит превращение его ворсинок в образования из пузырьков, величина которых может достигать размеров крупной ягоды винограда и даже больше. Связаны они между собой серыми древовидными стволами, содержащими прозрачную жидкость с альбумином или муцином.

По статистике, пузырный занос встречается у одной беременной из ста. Исход у заболевания практически всегда один - либо самостоятельная гибель плода с его последующим изгнанием из полости матки, либо искусственное прерывание беременности. Рождение ребенка, тем более здорового, при данной патологии возможно, но это скорее исключение из правил, которое имеет 1 шанс из миллиона.

Причины болезни

Точного фактора, который провоцирует развитие недуга, не выявлено до сих пор. Раньше считалось, что пузырный занос при беременности является следствием таких патологий, как сифилис, анемия, хлороз, нефрит и прочее. Но в последнее время мнение врачей существенно изменилось. Специалисты поделились на два лагеря.

Первые заверяют, что пузырный занос возникает в результате воспалений маточной стенки, а сам процесс перерождения ворсинок хориона в пузырьки - это уже вторичное явление. У этой теории даже есть научные доказательства. Например, у женщины, которая беременеет от разных мужчин, данная патология возникает во время каждого зачатия. При этом у ученых есть предположения, что поражена может быть не вся слизистая оболочка матки, а только ее часть. В доказательство этой догадки приводится пример, когда во время двуяйцевой беременности произошло перерождение только одного плодной яйца, другое же осталось здоровым и не подверглось заболеванию.

Второй лагерь докторов и ученых считает, что причинами патологии являются следующие: первичное заболевание яйца, которое возникает еще на стадии его нахождения в яичнике, и вторичные нарушения его развития уже за переделами яйцеклетки. При этом подтверждением их теории является то, что во время болезни очень часто встречаются случаи, когда происходит мелкозернистое перерождение обоих яичников. Тогда такие образования будут определяться как колбасовидная или шаровидная опухоль, имеющая бугристую поверхность.

Еще одной причиной, которая может вызывать болезнь пузырный занос, считается наличие у плода набора хромосом отца, в то время как от матери они имеются в недостаточном количестве либо вообще отсутствуют. Такая патология возникает тогда, когда происходит одновременное оплодотворение одной яйцеклетки двумя сперматозоидами.

Несколько видов заболевания

Простой пузырный занос проявляется в первые три месяца беременности. Причиной развития отклонения является наличие в оплодотворенной яйцеклетке только отцовских хромосом. При этом материнские отсутствуют полностью. Дублирование отцовских хромосом приводит к тому, что формирование эмбриона не происходит, плаценты и оплодотворенного пузыря нет. Выявить полный пузырный занос можно методом проведения УЗИ. Во время процедуры будет видно, что размеры матки существенно отличаются от предполагаемого срока беременности (они увеличены). Также может наблюдаться образование злокачественной опухоли и появление метастаз.

Частичный пузырный занос характеризуется наличием в оплодотворенной яйцеклетке одного набора материнских хромосом и двух отцовских. Такие ситуации бывают в тех случаях, когда происходит осеменение одной яйцеклетки двумя сперматозоидами. Также это может случиться при дублировании отцовских хромосом. Данный вид пузырного заноса развивается после 12 недель беременности. При этом происходит формирование плацентарной структуры кистообразного характера и плацентарной ткани.

Также существует инвазивная форма заболевания, при которой ворсины прорастают в самую глубь миометрия, разрушая при этом все ткани. Эта патология может сопровождаться появлением кровотечения.

развития заболевания

Чаще всего пузырный занос возникает при:

• повторных беременностях;
• наличии множества абортов;
• иммунодефиците;
• внематочной беременности;
• нехватке витамина А и животных жиров в пище;
• тиреотоксикозе (заболевание щитовидной железы);
• ранней (до 18 лет) или поздней беременности (после 40 лет);
• близкородственных интимных отношениях.

Пузырный занос: симптомы

Самым очевидным признаком наличия заболевания является появления выделений из половых путей темно-красного цвета с примесью отторгнутых пузырьков заноса. Они не очень обильные и нерегулярные. Но при обнаружении данного отклонения требуется срочная госпитализация беременной, так как есть риск летального исхода. Если в толщу миометрия произошло глубокое произрастание элементов пузырного заноса, то возможно внутрибрюшное кровотечение.

О наличии патологи может свидетельствовать и отсутствие самых простых симптомов беременности: которое невозможно прослушать даже при помощи УЗИ, его движения, а также прощупывание частей ребенка. При всем этом тест на беременность показывает положительный результат, но концентрация ХГЧ превышает положенную сроку норму. В такой ситуации вполне очевиден пузырный занос.

Признаки, которые могут также свидетельствовать о патологии:

• токсикоз, сопровождающийся рвотой;
• нарастание печеночной недостаточности;
• обильное слюноотделение;
• потеря веса;
• симптомы экламасии и гестоза в первом триместре;
• белок в моче;
• отечность;
• боли в животе;
• головные боли;
• повышение артериального давления;
• слабость.

Также пузырный занос, симптомы которого, как уже говорилось, могут проявляться как в первом, так и во втором семестре, характеризуется активным увеличением размеров матки. Как правило, они значительно превышают норму для установленного срока.

Пузырный занос: последствия

Главным осложнением заболевания является развитие хорионкарциномы. Это злокачественной формы, которая характеризуется прорастанием патологических тканей в матку, печень, легкие и головной мозг. А это уже ведет к летальному исходу.

Стадий гестационных опухолей несколько:

• сам пузырный занос, характеризующийся наличием злокачественности в пределах матки;
• так называемая ложа плаценты - локализация опухоли в мышцах органа и в месте прикрепления плаценты;
• неметастатическая опухоль - прорастание в матку подобных ей тканей родов или пузырного заноса;
• метастатические опухоли с хорошим прогнозом - злокачественное образование не покидает полость матки (положительный исход заболевания возможен, если последняя беременность была меньше 4-х месяцев назад, нет метастаз в головном мозге и печени, у пациента отсутствовала химиотерапия, уровень бета-ХГ не превышает нормы);
• метастатические опухоли с плохим прогнозом - рак распространяется за пределы матки на другие органы.

Помимо данной патологии пузырный занос имеет еще несколько негативных последствий. Например:

Диагностика заболевания. Методы

Обнаружение патологии на ранних стадиях без проведения УЗИ практически невозможно. Ведь появление тошноты, усталости и многих других признаков недуга характерно и для нормально протекающей беременности. Как правило, о пузырном заносе женщина узнает либо во время плановой процедуры УЗИ, либо только после появления кровотечения или отсутствия движений плода в положенные сроки.

Методы диагностики заболевания:

• гинекологическое исследование, во время которого врач может нащупать плотноэластичную консистенцию матки и определить увеличение ее размеров;
• УЗИ - показывает наличие кист яичников и гомогенной мелкозернистой ткани;
• фонокардиография - прослушивает сердцебиение плода, которого при заболевании нет;
• исследования хорионичекого гонадотропина (в редких случаях проводится анализ определения коагулограммы и креатинина, а также берутся пробы печени);
• гистероскопия;
• биопсия;
• диагностическая лапароскопия;
• рентген брюшной полости и грудной клетки, ЯМРТ мозга - проводятся с целью исключения отсевов пузырного заноса;
• лапароскопическая эхография.

Анализы, необходимые для выявления патологии:

• биохимия крови;
• общие анализы мочи и крови.

Пациентке, у которой было диагностировано заболевание, необходимо получить консультацию онколога, хирурга, эндокринолога и нефролога.

Решение проблемы

После того как диагноз "пузырный занос", лечение которого направлено на удаление новообразования из полости матки, подтвердится, женщину направляют в стационар. Если заболевание не имеет осложнений и срок беременности не превышает 12 недель, то проводят процедуру выскабливания. Для этого выполняют растяжение шейки, что обеспечивает лучший доступ к ее полости, и при помощи кюретки (специального инструмента) производят удаление всего маточного содержимого.

Вакуум-аспирацию применяют даже в тех случаях, когда матка имеет размер, соответствующий 20 неделям беременности. Заключается данная процедура в отсасывании содержимого полости с помощью специального оборудования. Нередко она выполняется вместе с выскабливанием.

При увеличении объема матки до размеров, которые соответствуют 24 неделям беременности, выполняют Также показаниями к проведению операции служат истончение ее стенок, перфорация пузырном заносом и наличие метастаз в легких или влагалище. При этом яичники удалению не подвергаются.

После извлечения пузырного заноса из полости матки его ткани направляются на гистологическое исследование для исключения хорионэпителиомы. Если данная процедура показала злокачественность образования, уровень ХГЧ после пузырного заноса имеет тенденцию к повышению, а в легких обнаруживаются очаги метастатического происхождения, то пациентке назначается химиотерапия.

Для лечения патологии применяют средства "Метотрексат" и "Дактиномицин" либо препарат, сочетающий эти два лекарства - "Лейковорин". Основное направление действия этих медикаментов - уничтожить раковые клетки. Прием данных лекарственных препаратов назначается до тех пор, пока не нормализуется уровень ХГЧ и менструальный цикл, не исчезнут патологические очаги в легких и матке. После избавления от этих симптомов пациентке назначается еще несколько профилактических курсов химиотерапии теми же лекарствами.

В некоторых случаях может понадобиться проведение лучевой терапии в виде рентгеновских и других видов излучения. Проводится она как снаружи, при помощи аппаратов, так и изнутри. В последнем случае применяют так называемые радиоизотопы, которые продуцируют излучение на область, где располагаются злокачественные клетки, при помощи тонких пластиковых трубок.

Наблюдение за пациенткой после лечения

Приблизительно на протяжении двух лет после операции женщина находится под тщательным контролем врача-онколога. В это время она проходит следующие процедуры:

• Контроль над уровнем ХГЧ каждую неделю на протяжении 1-2 месяцев до того момента, пока результат не будет отрицательным 3 раза подряд. После этого данный анализ проводится, но уже значительно реже.
• выполняют с периодичностью раз в месяц до нормализации уровня ХГЧ.
• Через 14 дней после проведения операции по удалению пузырного заноса делают УЗИ органов малого таза. Затем процедура выполняется каждый месяц до отрицательных показателей уровня ХГЧ.

Возможна ли беременность после заболевания?

Пузырный занос, последствия которого могут быть очень плачевным, не является болезнью, приводящей к полному бесплодию. Но стоит учесть, что на протяжении всего времени наблюдения пациентки у онколога ей не рекомендуется беременеть. Основным методом контрацепции в это время является прием гормональных препаратов. Обусловлено это их положительным воздействием на регуляцию функции яичников, нарушенной в результате заболевания.

Планировать следующую беременность необходимо не раньше чем через 2 года после проведения операции. Особенно это актуально, если пациентка проходила курс химиотерапии. После наступления зачатия женщина должна находиться под пристальным контролем медицинского персонала, так как велика вероятность осложнения течения беременности и родов.

Пациентке, перенесшей пузырный занос и желающей забеременеть вновь, не стоит настраивать себя на худший исход и невозможность иметь детей. Благодаря современной медицине радость материнства после преодоления этого заболевания испытывают почти 70% дам.

Может ли недуг вернуться?

Как правило, рецидив болезни проявляется в виде злокачественного образования в поджелудочной железе, легких и других органах и тканях.

Под пузырным заносом понимают патологию плодного яйца, которая характеризуется трансформацией ворсин хориона (наружной зародышевой оболочки) в цисты – пузырьки, содержащие жидкость, разрастанием эпителия ворсин и как результат, гибелью плода.

Данное патологическое состояние проявляется ранним токсикозом, увеличением размера матки в сравнении со сроками гестации, кровотечениями.

Пузырный занос обнаруживается с помощью УЗИ, вагинального исследования, определения содержания β-ХГ, ФКГ плода.

Лечение заключается в удалении заноса путём кюретажа полости матки, вакуум-аспирации, в редких случаях – проведении гистерэктомии.

Данное патологическое состояние развивается в 0,02 – 0,8% всех случаев беременности. При данном заболевании отмечается отёк стромы (оболочки) и разрастание ворсинок хориона с образованием специфических пузырькообразных расширений, которые напоминают грозди винограда.

Цисты (пузырьки) достигают размера двадцать пять миллиметров, содержат желтоватую или опалесцирующую жидкость, в состав которой входят глобулины, аминокислоты, хорионический гонадотропин, альбумины. Цисты, как правило, не имеют сосудов, редко в них можно определить единичные капилляры.

Классификация пузырного заноса

Выделяют несколько классификаций пузырного заноса. Они основаны на гистологических и морфологических признаках. По степени перерождения ворсинок хориона выделяют частичный и полный занос. При полной форме трансформируются все ворсинки хориона, при частичной – только определённая их часть.

Во всех случаях плод погибает, однако развитие патологических образований продолжается, что сопровождается довольно быстрым увеличением размеров матки. Кроме всего этого, встречается инвазивная (деструктивная) форма пузырного заноса, которая характеризуется прорастанием ворсин в толщу мышечной оболочки матки и последующим разрушением тканей.

Данное состояние может ухудшаться развитием тяжёлых интраперитонеальных (внутрибрюшных) кровотечений. По гистологическому типу в зависимости от соотношения структур трофобласта выделяют синцитиальный, смешанный, цитотрофобластический пузырный занос.

Причины и факторы риска заболевания

Пузырный занос развивается как результат хромосомных нарушений в период гестации. Полный вариант данной патологии возникает при потере материнских генов и дублировании набора (гаплоидного) отцовских генов или при оплодотворении безъядерной яйцеклетки одновременно двумя сперматозоидами.

Частичный пузырный занос также развивается как следствие генетических нарушений: оплодотворение яйцеклетки сперматозоидом, который имеет диплоидный набор хромосом. Подобное состояние часто сопровождается развитием множественных пороков развития (синдактилии, гидроцефалии и др.).

Пузырный занос развивается в три раза чаще при повторных беременностях, у юных пациенток, а также беременных старше тридцати пяти-сорока лет. Данная патология может являться осложнением внематочной беременности и поэтому локализоваться в фаллопиевой трубе.

Многократные роды, прерывания беременности, иммунодефициты, тиреотоксикоз, недостаточность в пище витамина А и животных жиров, близкородственные браки – факторы, которые в несколько раз повышают вероятность развития пузырного заноса.

Симптомы которые сопровождают патологию

Одним из самых характерных для данного патологического состояния признаков является выделение тёмной жидкой крови из половых путей, которая содержит отторгнутые пузырьки заноса.

Подобные кровотечения могут приводить к значительной анемизации и в некоторых случаях принимать угрожающий для жизни характер.

Прорастание элементов пузырного заноса в толщу мышечной оболочки матки может сопровождаться её прободением и массивным внутрибрюшным кровотечением.

Быстрое увеличение матки является результатом быстрого разрастания пузырьков. При этом её размеры никак не соответствуют предполагаемому сроку гестации.

Пузырный занос часто сопровождается развитием токсикоза. При этом наблюдается тошнота, многократная рвота, слюнотечение, истощение, нарастающая печёночная недостаточность, симптомы гестоза, эклампсии и преэклампсии уже в первом триместре беременности.

Так как при пузырном заносе плод погибает в ранние сроки, то достоверные признаки беременности отсутствуют – пальпаторно не определяются части плода и при помощи УЗИ, не прослушивается сердцебиение и не регистрируется различными аппаратными методами, отсутствуют движения плода.

При этом проведение иммунологических и биологических тестов на беременность даёт положительные результаты. В тридцати-сорока процентах наблюдений у пациенток выявляются двусторонние кисты (текалютеиновые), которые регрессируют самостоятельно после удаления пузырного заноса.

Самую большую опасность данное патологическое состояние представляет ввиду возможности появления опасных злокачественных опухолей , которые в дальнейшем метастазируют в стенки влагалища, вульвы, головной мозг, лёгкие, органы брюшной полости.

Полный (простой) пузырный занос

Данное патологическое состояние является самой частой формой трофобластической болезни. Оно встречается с частотой 1/1000 – 1/1500 случаев беременностей (в западных странах). Наибольший риск развития полного пузырного заноса у женщин моложе пятнадцати лет и старше сорока лет.

Другими факторами риска являются наличие в анамнезе выкидышей, прерывания беременности, погрешности в диете (недостаток витамина А и животных жиров). Данное патологическое состояние характеризуется наличием огромного количества пузырьков с прозрачным содержимым.

При этом ткани плода полностью отсутствуют. Клинически данное заболевание проявляется задержкой менструаций. Такие симптомы беременности, как рвота и тошнота, выражены более чем в норме, из-за высокого содержания ХГТ, который синтезируется аномальным трофобластом. У некоторых пациенток может развиваться гипертиреоз по причине того, что ХГТ обладает слабым стимулирующим действием на ткань щитовидной железы.

Частичный пузырный занос

Данное патологическое состояние диагностируют в том случае, когда обнаруживается плод вместе с пролиферирующими ворсинами с дегенерацией гидропического типа.

Плод погибает обычно в конце первого или в начале второго триместра, при этом анализ плаценты нужен для постановки диагноза, так как гидропические ворсины выражены не в такой степени, как при полном пузырном заносе.

Возраст пациенток несколько старше, чем при полном пузырном заносе. Данное состояние сопряжено в меньшей степени с риском последующей малигнизации.

Как забеременеть без последствий

После удаления пузырного заноса, женщина должна находиться на учёте у гинеколога ещё один-полтора года.

В данный контрольный период необходимо тщательным образом следить за тем, чтобы беременность не наступила , поскольку существует риск повторного развития данного патологического состояния.

Самым оптимальным методом планирования беременности будут гормональные контрацептивы, которые должны приниматься после консультации гинеколога.

Благодаря специфическому гормональному воздействию, работа яичников будут регулироваться в лучшую сторону, так как за время операции и при наличии осложнений могла нарушиться.

Следующая беременность должна быть под строгим контролем, как со стороны медперсонала, так и стороны женщины. Это важно, так как вероятность патологи и сложных родов после данного состояния увеличивается в несколько раз. Также важно знать, что после операции или химиотерапии зачатие нужно планировать в срок, не ранее чем через год .

Современные методы диагностики пузырного заноса

При диагностике данное заболевание дифференцируют с многоводием, многоплодием, самопроизвольным выкидышем, беременностью на фоне миомы матки. Отличительными особенностями данной патологии является наличие пузырьков в кровянистых выделениях, которое обычно наблюдается перед изгнанием пузырного заноса.

Проведение гинекологического исследования позволяет определить изменение консистенции матки до плотноэластической формы с наличием участков чрезмерного размягчения, а также повышение размеров матки относительно гестационного срока.

Ультразвуковое исследование позволяет подтвердить увеличение матки и отсутствие плода, при этом обнаруживается симптом «снежной бури» (наличие гомогенной мелкозернистой ткани), текалютеиновые кисты яичников, имеющие диаметр свыше шести сантиметров.

При проведении фонокардиографии не регистрируется сердцебиение плода. По показаниям может проводиться гистероскопия, диагностическая лапароскопия, лапароскопическая эхография, ультразвуковая гистеросальпингоскопия.

При подозрениях на развитие пузырного заноса в обязательном порядке исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГ), если есть необходимость, то выполняются биохимические пробы печени, определяется уровень креатинина и коагулограмма.

Для того чтобы исключить метастатические отсевы пузырного заноса, проводится обзорная рентгенография органов брюшной полости, грудной клетки, ЯМРТ или КТ головного мозга. После удаления патологической ткани производится специальное гистологическое исследование, а также определение кариотипа.

Способы лечения пузырного заноса

Основным методом лечения пузырного заноса является удаление данного образования. Для этого применяются способы вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после осуществления предварительной дилатации (расширения) шейки матки. Для улучшения сокращения данного органа назначают питуитрин или окситоцин. В редких случаях может наблюдаться самостоятельное изгнание из полости матки пузырного заноса.

При выполненной репродуктивной функции или развитии угрожающего кровотечения производится удаление (экстирпация) матки без придатков. Удалённая ткань в обязательном порядке подлежит специальному гистологическому изучению.

После удаления пузырного заноса в течение следующих двух месяцев у пациентки проводится еженедельное определение уровня ХГ в сыворотке крови, раз в две недели - УЗИ малого таза, а также рентгенография лёгких. Если отсутствуют признаки развивающейся хорионэпителиомы, то не показана последующая химиотерапия.

Химиотерапия и лучевая терапия

Для проведения химиотерапии применяются препараты, которые действуют на раковые клетки. Она может проводиться внутримышечно, внутривенно, а также в виде таблеток.

Химиотерапия является системным методом лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в кровоток и разносятся по всем органам и тканям, убивая все злокачественные клетки на своём пути.

В лучевой терапии для уничтожения опухолевых клеток, а также уменьшения размеров новообразования используют рентгеновские или иные виды излучений.

Пузырный занос относится к бо­лезням, связанным с патоло­гией трофобласта - времен­ного органа, необходимого для прик­репления зародыша к стенке матки. Впоследствии из него образуется пла­цента. Сам трофобласт представляет собой ткань, которая начинает диффе­ренцироваться на ранних этапах разви­тия эмбриона и которая с возникнове­нием плаценты превращается в экстра­эмбриональную ткань, образующую плодную часть перегородки, разделяю­щую организмы зародыша и матери и обеспечивающую питание плода.

Трофобластические болезни - это либо опухоли, либо состояния, предрасполагающие к развитию опу­холей. Эти опухоли редки и уникаль­ны тем, что возникают из продуктов зачатия и прорастают в ткани матки матери. Поскольку данные заболева­ния связаны с беременностью, они поражают в основном женщин моло­дого возраста (средний возраст боль­ных - 25 лет).

При пузырном заносе трофобласт перерождается в огромное количество маленьких пузырьков. Эти пузырьки занимают всю полость матки, имеют тенденцию к быстрому росту и распространению в легкие, т.е. метастазированию. Клетки пузырного заноса вырабатывает хорионический гонадотропин. В норме хорионический гонадотропин - гормон беременнос­ти - вырабатывается во время вына­шивания малыша, но в гораздо мень­ших количествах. Эмбрион при пу­зырном заносе погибает на ранних этапах развития.

Причины

Пузырный занос возникает, когда по неизвестным причинам происходит потеря материнских генов и дублирование отцовских хромосом. Иногда (в 5% случаев) пузырный занос вызван оплодотворением пустой (безъядер­ной) или обычной яйцеклетки двумя сперматозоидами.

Заболеваемость пузырным зано­сом (ПЗ) относительно невелика и составляет 1 случай на 1000 родов. Однако частота заболевания различна в разных регионах. Так, в США забо­левание встречается от 0,6-1,1 на 1000 беременностей, а в некоторых областях Азии и Южной Америке - в 10 раз чаще (1 случай на 120 бере­менностей).

Симптомы заболевания

Клиническая картина ПЗ чрезвы­чайно разнообразна и неординарна. Однако основным симптомом этого заболевания являются кровянистые выделения из половых путей после длительной задержки менструации. Кроме того, может беспокоить силь­ная тошнота, рвота, слабость, повы­шение артериального давления, головные боли, отеки, появление бел­ка в моче на ранних сроках беремен­ности.

Все вышеперечисленные симпто­мы должны заставить женщину не­медленно обратиться к акушеру-гине­кологу.

При осмотре специалистом наибо­лее характерным симптомом является несоответствие размеров матки и сро­ка задержки менструации. В больши­нстве случаев размеры матки на 3-4 недели превышают ожидаемую вели­чину. Например, если, судя по послед­ней менструации, срок беременности составляет 8 недель, то при подозре­нии на пузырный занос размеры матки будут соответствовать 12 неделям бе­ременности.

Однако величина матки может соот­ветствовать предполагаемому сроку беременности, а при ранних сроках бе­ременности может быть даже меньшей, чем предполагает акушер-гинеколог.

Кроме того, характерным, но не необходимым для ПЗ является нали­чие кист яичников (полостных образо­ваний с жидким содержимым), кото­рые могут достигать до 15 см в диа­метре.

Диагностика и лечение

В связи с развитием ультразвуко­вой диагностики постановка диагноза «пузырный занос» не вызывает боль­ших трудностей, так как типичная для этого заболевания ультразвуковая картина хорошо известна специалис­там.

Лечение доброкачественной фор­мы трофобластической болезни пу­зырного заноса в основном сводится к его удалению с помощью вакуум-ас­пирации - отсасывания содержимого матки при помощи металлических ци­линдрических наконечников и элект­ровакуумного насоса.

После гистологического подтверж­дения диагноза (исследования под микроскопом материала, полученного из матки) пациентка должна быть направлена в специализированное уч­реждение онкологического профиля.

Наблюдение в течение 8 недель после операции включает исследова­ние хорионического гонадотропина в сыворотке крови (ХГ) один раз в неде­лю и ультразвуковое исследование малого таза (УЗИ) один раз в две не­дели.

При отсутствии признаков болезни (нормальный показатель ХГ до 15 ММЕ/мл, отсутствие опухолевых об­разований по данным УЗИ малого та­за и рентгенологического исследова­ния легких, а также восстановление нормального менструального цикла) химиотерапию не проводят.

Дальнейшее исследование ХГ в сыворотке крови проводится 1 раз в две недели в течение 3 месяцев, а да­лее - 1 раз в месяц в течение полу­года. Оптимальный срок для наступ­ления желанной беременности - че­рез год после эвакуации пузырного заноса.

В случае если через 8 недель пос­ле эвакуации пузырного заноса не наблюдается нормализации показа­телей ХГ или отмечается тенденция к повышению ХГ, пациентке назначают углубленное обследование, так как данные результаты анализов свиде­тельствуют о том, что в матке или других органах сохранились клетки пузырного заноса, которые и выраба­тывают ХГ.

По данным УЗИ малого таза мо­гут быть выявлены очаги пузырного заноса в матке, а при рентгенологи­ческом исследовании легких - ме­тастатическое поражение. Таким па­циенткам назначают химиотерапию. Наиболее часто для лечения этого заболевания используют химиопрепараты МЕТОТРЕКСАТ и ДАКТИНОМИЦИН или их комбинацию в соче­тании с ЛЕЙКОВОРИНОМ. Лечение проводится до нормализации показа­телей ХГ, восстановления менстру­ального цикла, исчезновения пато­логических очагов в матке и легких. Однако надо помнить, что фиброз­ные изменения - очаги соедини­тельной ткани на месте патологичес­ких очагов в матке и легких - могут сохраняться достаточно продолжи­тельное время, несмотря на полное выздоровление.

После достижения клинико-лабораторной ремиссии (периода, когда нет симптомов заболевания и все анализы в норме) проводят еще 2 - 3 профилак­тических курса химиотерапии теми же препаратами.

После проведенного лечения паци­ентка остается под наблюдением вра­ча-онколога в течение 1 -1,5 лет (в течение этого времени каждый месяц проводится определение ХГ в сыво­ротке крови). В это время рекомендо­вано воздержание от наступления бе­ременности, при этом оптимальным вариантом предохранения от нежела­тельной беременности является гор­мональная контрацепция, которая од­новременно с контрацептивным эф­фектом регулирует функцию яични­ков, нарушенную вследствие перене­сенного заболевания и проводимой хи­миотерапии.

Своевременная диагностика и пра­вильная лечебная тактика позволяют сохранить репродуктивную функцию женщины и гарантируют наступление нормальной беременности и последую­щих родов.

По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, благодаря успехам химиотерапии удалось излечить практически 100% пациентов, страдающих ПЗ. У 90% больных, получавших химиотерапию, менструальная функция полностью вос­становилась, а у 70% наступила бере­менность, которая закончилась нор­мальными родами.

Следует отметить, что патологичес­кие изменения у детей, рожденных жен­щинами после перенесенного пузырно­го заноса, встречаются несколько чаще, чем у детей здоровых женщин. В то же время и патология в родах (кровотече­ния, слабость родовой длительности и т.д.) у пациенток, перенесших трофобластическую болезнь, была несколько выше по сравнению со здоровыми жен­щинами. Этот факт свидетельствует о том, что после этого заболевания жен­щина нуждается в особо тщательном контроле со стороны врачей.

Пузырный занос, хотя и не относится к категории истинных новообразований, входит в группу патологий трофобласта и имеет неразрывную связь с процессом беременности. По сути, это заболевание является осложнением беременности, включая и внематочную, хотя и встречается довольно редко. В среднем, на основании статистических данных, подобная патология фиксируется в 1 случае на 1000 беременностей.

Эпидемиология

Распространенность данного заболевания зависит от расы и географического места проживания. К примеру, в Северной Америке подобная патология диагностируется только в 1 случае на каждые 1200 беременностей, в странах Южной Америки и Дальнего Востока (Китай, Япония) подобное заболевание встречается гораздо чаще – 1 эпизод на каждые 120 беременностей, на территории Российской Федерации патология диагностируется в одном случае на каждые 820-3000 беременностей.

Отдельно следует выделить хорионэпитнлиому, которая диагностируется в 2 случаях на 100 000 родов.

Виды пузырного заноса

Под пузырным заносом следует подразумевать патологию плодного яйца (хориона), которое в ходе развития должно преобразоваться в плаценту. Ворсинчатая оболочка эмбриона или хорион подвергается трансформации, во время которой ворсинки перерождаются в цисты (гроздевидные образования), которые по своим размерам колеблются в диапазоне от чечевицы до виноградины и напоминают виноградные гроздья по своей форме. Диаметр таких пузырьков составляет около 25 мм, внутри они заполнены прозрачной опалесцирующей жидкостью, в составе которой содержатся различные аминокислоты, глобулины, альбумины и само собой ХГЧ.

Заболевание имеет непосредственную связь с беременностью, поэтому может развиться на фоне вынашивания беременности, после родоразрешения, выкидыша или медицинского аборта. Также возможно развитие пузырного заноса на фоне наличия трубной (эктопической) беременности.

Принято выделять несколько видов пузырного заноса:

В зависимости от площади поражения плодного яйца:

частичный, или неполный, пузырный занос;

полный пузырный занос.

В зависимости от гистлогической структуры патологии:

хорионкарцинома;

инвазивный или деструирующий;

простая форма пузырного заноса.

На основании международной классификации 1992 года (Сингапур), при наличии у заболевания злокачественного течения, здесь речь идет о инвазивном пузырном заносе, принято определять его стадию:

нулевая стадия – пузырный занос с высоким или низким риском (0Б или 0А);

первая стадия – опухоль располагается в пределах матки;

вторая стадия – присутствуют очаги метастазирования в вагине и органах малого таза;

третья стадия – наличие метастаз в легких;

четвертая стадия – диагностируются отдаленные метастазы (печень, головной мозг).

Характеристика основных видов пузырного заноса

При развитии заболевания на первых 12 неделях гестации происходит перерождение всех первичных ворсин плодного яйца, и в слоях трофобласта присутствует выраженная гиперплазия, поэтому стоит говорить о наличии полной формы патологии. Некоторые пациентки называют такую форму патологии ранним пузырным заносом (это объясняется сроками возникновения). Морфологически такой вид заболевания характеризуется:

пролиферацией трофобластов, которые выстилают ворсины изнутри;

ворсины увеличены (расширены) и отечны;

эпителий хориальных ворсин либо подвергся дистрофическим изменениям, либо не определяется;

в ворсинах отсутствуют кровеносные сосуды;

эмбрион отсутствует (рассасывается).

Возникновение заболевания на более поздних сроках гестации (от 3 месяца и до 34 недели включительно) и перерождение только части хориональных ворсин известно как неполный пузырный занос. При этом неповрежденные ворсины имеют нормальный вид, васкуляризация и кровоснабжение в них сохраняется. В таком случае плод имеется, однако его гибель происходит вследствие распространения патологии на треть и более плаценты.

Если беременность многоплодная и патология развивается в одной из плацент, вторая может сохраниться в нормальном виде и функциональности.

Инвазивный пузырный занос может возникнуть как на фоне наличия полного (чаще всего), так и при наличии частичного. Отличительными признаками являются:

ворсины, прорастая через серозный покров матки и миометрий, проникают в кровеносные сосуды и лимфатическую сеть, распространяются, таким образом, по всему организму и поражают внутренние органы;

трофобласт гиперплазируется, однако сохраняет плацентарное строение ворсин;

пузырьки начинают прорастать в мышечные слои матки.

Деструирующая форма патологии встречается в 5-6% случаев и является наиболее тяжелой.

Причины и механизм развития патологии

Механизм развития заболевания состоит в наличии патологического набора хромосом эмбриона, когда присутствует только двойной набор хромосом отца в результате изначального полного отсутствия или при утрате материнских хромосом.

При наличии полной формы заболевания кариотип зародыша имеет набор 46ХХ, если клетка теряет материнские хромосомы и происходит удвоение отцовского гаплоидного генома. Однако возможен вариант оплодотворения и изначально пустой яйцеклетки одновременно двумя сперматозоидами, это приводит к возникновению кариотипа 46ХХ или 46 ХУ. В результате, зародыш погибает еще на ранних стадиях развития, до начала формирования плацентарного кровообращения, при этом ворсины хориона продолжают расти и развиваться.

Неполная форма патологии вызвана триплодией – оплодотворение яйцеклетки двумя спермиями с задержкой материнского гаплоидного набора хромосом. Кариотип эмбриона в таких случаях может содержать 69ХУУ, 69ХХХ, 69ХХУ хромосомы. В таких случаях зародыш погибает на 10 неделе беременности вследствие множественных аномалий развития, однако в очень редких случаях возможно развитие и жизнеспособного плода.

Причины, которые приводят к пузырному заносу, до сегодняшнего дня не определены, однако существует ряд теорий, при помощи которых можно объяснить возникновение хромосомных нарушений, после того как яйцеклетка оплодотворена:

недостаток белка – при дефиците возникает недобор генов в хромосоме оплодотворенной яйцеклетки;

ферментативная теория – основана на росте уровня фермента гиалуронидазы, которая способна растворять сосудистые стенки;

иммунологическая теория – зародыш и в дальнейшем плод являются антигенами к женскому организму, поэтому при наличии недостаточно выраженного иммунного ответа возникает перерождения ворсин хориона, когда в норме должен произойти выкидыш;

децидуальная теория – развитие в децидуальной оболочке эндометрита, который в дальнейшем приводит к перерождению ворсин хориона;

поражение яйцеклетки, находящейся в яичнике, – созревание неполноценной яйцеклетки в фолликуле;

вирусная теория (вирусы, включая токсоплазмозы, повреждают наборы хромосом как отца, так и матери).

Факторы, при которых вероятность заболевания возрастает:

близкородственные браки;

тиреотоксикоз;

недостаточное питание (дефицит витамина А, животных белков);

ослабленный иммунитет;

неоднократные выкидыши и аборты;

многочисленные роды;

возраст (беременные до 18 или старше 40 лет).

Клиническая картина патологии

Симптомы заболевания не всегда четко выражены на ранних сроках. Женщина ощущает, что беременна, поскольку появляются признаки раннего токсикоза, тест на беременность положительный и присутствует задержка месячных. Довольно часто обнаружение патологии происходит случайно в ходе выполнения медицинского аборта.

Характерной особенностью является ранний токсикоз, который протекает очень тяжело с рвотой, порой неукротимой, обильным слюноотделением, что приводит к развитию обезвоживания, нарушению электролитического баланса и значительной вялости и слабости. Ранний тяжелый токсикоз диагностируется у 20-35% пациенток. В 27% случаев симптомы раннего токсикоза сочетаются с признаками позднего токсикоза и гестоза. Возникают отеки, повышается артериальное давление, при исследовании мочи отмечают наличие большого количества белка, фетального происхождения. Может развиваться эклампсия уже на 3-4 месяце гестации. Гестоз более характерен для полной формы патологии и развивается при наличии значительных размеров матки и высокого уровня β-субъединиц ХГЧ в крови. Соответственно развитие на ранних сроках преэклампсии должно насторожить гинеколога и заставить подозревать наличие пузырного заноса.

О пузырном заносе говорят такие признаки, как периодические кровотечения из влагалища, которые присутствуют в 90-100% случаев, а также размеры матки, которые превышают предполагаемый срок гестации. Маточные кровотечения возникают чаще всего рано и маскируются под самопроизвольный аборт. В отдельных случаях появление кровянистых выделений совпадает по срокам с началом месячных. У 68% больных бессимптомный период продолжается меньше двух месяцев. Явным признаком наличия подобной патологии является обнаружение в выделениях характерных для болезни пузырьков.

Если развивается прорастание ворсин серозной оболочки (деструирующий пузырный занос) и миометрия матки, может случиться внутрибрюшное кровотечение с симптомами острого живота. Инвазивные формы патологии опасны риском развития профузного кровотечения, которое требует экстренной госпитализации.

Длительные и массивные кровянистые выделения приводят к развитию у пациентки анемии с риском летального исхода.

При деструирующей форме заболевания довольно часто наблюдается распространение метастаз в головной мозг, легкие, вульву и стенки влагалища. В отдельных случаях метастатические очаги диагностируют после удаления заноса. Чаще всего исчезновение метастаз происходит самопроизвольно, после удаления патологического очага, однако существует вероятность развития тяжелых осложнений, которые приводят к смерти пациентки.

Около 15% всех больных жалуются на боли в поясничном отделе и внизу живота. Характер и интенсивность болей различны, а проявление болевого синдрома довольно часто является предшественником кровяных выделений. Давящие, тупые или ноющие боли возникают вследствие прорастания стенок матки до серозного покрова или как результат сдавления большими текалютеиновыми кистами соседних органов. Проявление приступообразных, острых болей является результатом разрыва или перекрута текалютеиновых кист или возникновения внутрибрюшного кровотечения.

У 7% пациенток с наличием полной формы патологии развивается тиреотоксикоз, для которого характерны тремор, тахикардия, повышение уровня тиреоидных гормонов и увеличение щитовидной железы, теплые и влажные покровы. Развитие тиреотоксикоза объясняется повышением содержания торфобластического β-глобулина, который стимулирующе воздействует на тиреотропные рецепторы.

При наличии полного пузырного заноса может возникнуть эмболия (закупорка) ветвей легочной артерии и возникновение дыхательной недостаточности (около 2 % случаев). Данное осложнение характеризуется возникновением боли в груди, одышки, тахипноэ и тахикардии, кашля и цианоза. Выслушиваются рассеянные хрипы, рентгенологическое исследование легких позволяет установить наличие двухстороннего очагового затемнения.

Диагностика

Данное заболевание требует дифференциальной диагностики с многоплодной беременностью, острым многоводием, беременностью на фоне наличия миомы, внематочной беременностью и самопроизвольным абортом.

После сбора жалоб и анамнеза врач выполняет гинекологический осмотр, в ходе которого диагностируется:

наличие опухолевидных образований в вульве и во влагалище;

в 50% случаев прощупываются лютеиновые двухсторонние кисты яичников (в случае увеличения яичников свыше 6 см), которые возникают на протяжении первых двух недель и относятся к неблагоприятным признакам для прогноза патологии;

неоднородная структура матки: при общем размягчении определяются узловые уплотнения;

размеры матки не соответствуют размерам предполагаемого срока беременности (превышают).

При наличии большого размера живота не определяются наиболее достоверные признаки беременности (пальпация крупных частей ребенка, сердцебиение).

Среди дополнительных методов исследования применяют:

гистологический метод – позволяет определить морфологический тип заболевания (материал получают путем соскоба из маточной полости);

иммунохимический метод – заключается в определении трофобластного β-глобулина в крови. При наличии патологии уровень составляет 76-93%;

исследование на уровень ХГЧ в крови – при отсутствии беременности ХГЧ в крови женщины отсутствует. Во время беременности он появляется в крови на восьмой день от момента зачатия, а пик в 5000-10000 единиц припадает на 60 сутки. При высоком уровне ХГЧ после 12 недели следует подозревать пузырный занос;

диагностическая гистероскопия, лапароскопия – выполняют в случае необходимости;

гистеросальпингография – применяется для уточнения диагноза и контроля эффекта от прохождения химиотерапии. При инвазивной форме на гистерограмме определяется законтурное проникновение контрастного вещества в зоне внедрения в миометрий ворсин;

рентгенографическое исследование грудной клетки – для выявления метастаз в легких;

ультразвуковое исследование – определяются значительные размеры матки на фоне отсутствия плода или эмбриона, характерным признаком является присутствие гомогенной мелкозернистой ткани, лютеиновых кист. Диагностическая ценность ультразвукового исследования – 100%.

Лечение

При наличии пузырного заноса терапия заключается в удалении патологии, которую выполняют такими методами:

экстрипация матки и сохранение придатков (лютениновые кисты не иссекают, поскольку их регресс наблюдается в течение 3 месяцев после удаления основной патологии);

возбуждение родовой деятельности при помощи простагландинов, если размер матки больше 20 недель и была исключена инвазивная форма заболевания (в случае неэффективности или развитии профузного кровотечения требуется выполнить малое кесарево сечение с дальнейшим выскабливанием полости матки);

пальцевое удаление, требующее выскабливания и вакуум-аспирации;

вакуум-экскохлеация (более предпочтительна ввиду малой травматичности);

выскабливание матки путем проникновения через расширенный цервикальный канал.

После оперативного вмешательства показаны средства для сокращения матки, холод на низ живота и антибиотики. После того как патология была ликвидирована, пациентку выписывают с обязательным диспансерным наблюдением в женской консультации.

Второй этап терапии состоит в выполнении лечения химиотерапевтическими препаратами. Показаниям к его назначению являются:

длительный сталый показатель или рост титра ХГЧ;

обнаружение метастаз в ходе удаления пузырного заноса;

инвазивная форма патологии после оперативного лечения.

Первым выбором является препарат «Дактомицин», который вводят внутривенно, количество курсов определяется в индивидуальном порядке. Также может применяться метатрексат, однако он более нефротоксичен. Метастазы, после того как удален очаг патологии, либо самостоятельно исчезают, либо уничтожаются химиотерапией.

Наиболее популярные вопросы по теме

Какие методы контрацепции допустимы для использования после излечения?

После лечения патологии врачи рекомендуют предохраняться от беременности в течение одного года после исчезновения в моче и крови ХГЧ. Лучше всего использовать оральные комбинированные контрацептивы, однако допускается предохранение и при помощи барьерных средств. Введение внутриматочной спирали не рекомендуется, поскольку присутствует высокий риск перфорации матки.

В чем заключается диспансерное наблюдение и сколько оно длится?

После устранения пузырного заноса для полного исчезновения ХГЧ требуется около 73 дней. Наблюдение заключается в:

МРТ головного мозга на протяжении 2 лет с периодичностью в 6 месяцев, в случае обнаружения церебральных метастазов;

ежегодная рентгенография легких;

УЗИ органов малого таза каждые две недели до наступления ремиссии, а после – ежеквартально;

еженедельное определение уровня ХГЧ в крови, до получения 2 отрицательных результатов;

ежемесячное определение уровня ХГЧ на протяжении полугода, далее через 2 месяца в течение года, ежеквартально на 2 году и раз в 6 месяцев на третьем.

Когда разрешается планировать беременность?

При наличии простой формы патологии беременеть разрешено через год после лечения и нормализации ХГЧ, если имела место инвазивная форма с проведением химиотерапии, планировать беременность можно через 2 года.

Чем опасна такая патология?

У 29% больных после излечения возникает бесплодие, в 14% случаев развивается аменорея, у 4% женщин происходит озлокачествление процесса. Беременность, которая наступает раньше чем через 2 года после прохождения химиотерапии, опасна высоким риском возникновения хромосомных мутаций и аномалий развития плода. Также могут развиваться осложнения в процессе родов: аномалии родовых сил, кровотечения.

Какой прогноз после излечения?

Современные методы терапии позволяют добиться 100% излечения, в 90% случаев удается восстановить менструальный цикл. Забеременеть и выносить здорового малыша удается 70-80% пациенток.